疱疹状皮膚炎（ほうしんじょうひふえん）は、自己免疫疾患の1つで、セリアック病のある人において、強いかゆみを伴う赤い水疱の集まりとじんま疹のような腫れを引き起こします。
この自己免疫疾患では、小麦、ライ麦または大麦を原料とする食品に含まれるグルテンという物質が免疫系を刺激して皮膚を攻撃させます。
体の様々な部位に、かゆみを伴う赤い水疱とじんま疹のような腫れが生じます。
疱疹状皮膚炎の診断は、皮膚のサンプルを顕微鏡で調べることによって下されます。
通常は、ジアフェニルスルホンまたはスルファピリジンの投与とグルテン除去食による治療で効果が得られます。
（水疱ができる病気の概要も参照のこと。）
体の免疫系は、細菌やウイルスなどの有害な外来の侵入物から体を守る特殊な細胞を作り出します。このような細胞の一部は、抗体と呼ばれるタンパク質を作り出すことで侵入物に反応します。抗体は侵入物を標的にして結合し、免疫系の他の細胞を引き寄せて、侵入物を破壊します。自己免疫疾患では、体の免疫系が誤って自分の体の組織、この場合は皮膚を攻撃してしまいます。作られた抗体が自分の組織を侵入物として誤って認識することで、その組織が破壊されやすくなります。
疱疹状皮膚炎は若い成人に発生することが多い病気ですが、小児や高齢者にも発生することがあります。黒人やアジア系の人ではまれです。
その病名とは裏腹に、疱疹状皮膚炎はヘルペスウイルスとは無関係です。疱疹状という用語は、水疱が密集して生じる様子（一部のヘルペスウイルスが引き起こす発疹に似た状態）を表すものです。
疱疹状皮膚炎では、小麦、ライ麦または大麦を原料とする食品に含まれるグルテン（タンパク質の一種）によって免疫系が何らかの形で活性化され、活性化した免疫が皮膚の一部を攻撃することで、発疹やかゆみが生じます。疱疹状皮膚炎を発症した人は、グルテンに対する過敏性が原因で生じる腸の病気であるセリアック病 も併発していることが多いですが、セリアック病による症状が認められない場合もあります。さらに他の自己免疫疾患、具体的には甲状腺炎、全身性エリテマトーデス、サルコイドーシス、悪性貧血、糖尿病などの発生率も高くなります。疱疹状皮膚炎の患者では、ときに腸にリンパ腫が発生することもあります。
疱疹状皮膚炎の症状
水疱とじんま疹が通常は肘、膝、殿部、腰、後頭部に徐々に現れますが、突然出現することもあります。ときに水疱が顔面や首に突然できることもあります。かゆみや灼熱感は重度になる可能性が高いです。かゆみが強く、皮膚がもろくなっているため、水疱は通常すぐに破れ、医師が診察する時点で破れずに残っている水疱はほとんどありません。口の中に水疱ができることもありますが、通常それらは症状を引き起こしません。
ヨウ化物やヨウ素を含む製品（昆布もしくは海藻を原料とする製品や特定の皮膚洗浄剤）によって発疹が悪化することがあります。ヨウ素添加塩の摂取を控えるようアドバイスしている専門医もいます。
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知っていますか？
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疱疹状皮膚炎の診断
皮膚生検
疱疹状皮膚炎の診断は皮膚生検の結果に基づいて下されますが、この検査では皮膚のサンプルに特定の種類の抗体が特徴的なパターンで認められます。
疱疹状皮膚炎の患者には、必ずセリアック病がないか調べる評価を行います。
疱疹状皮膚炎の治療
グルテン除去食
ジアフェニルスルホンのほか、ときにその他の薬
水疱は治療しない限り治りません。通常は、日々の食事をグルテン除去食（小麦、ライ麦、大麦を含まない食事）にしますが、これはセリアック病の主な治療法です。
ジアフェニルスルホンという薬を内服すると、ほぼ常に1～3日で症状が改善されますが、ダプソン（dapsone）は貧血を引き起こす可能性があるため、血球数の測定（血算）を定期的に行う必要があります。スルファピリジン（または代わりにサラゾスルファピリジン）の内服も行われ、ジアフェニルスルホンの副作用に耐えられない患者に対して投与されることがあります。しかし、スルファピリジンは貧血や白血球の減少（感染のリスクが高まります）を引き起こすことがあるため、定期的な血球数の測定（血算）も必要になります。
薬の服用と厳密なグルテン除去食を続け、症状がコントロールできるようになれば、薬物治療を中止できる場合もあります。ただし、一部には薬の服用を中止できない人もいます。また、ほとんどの人は、たとえ少量でもグルテンを摂取すると症状が突然再発します。グルテン除去食を5～10年にわたり厳密に守ることで、腸管リンパ腫の発生リスクが低下します。
さらなる情報
役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
全米希少疾患患者協議会（National Organization for Rare Disorders）：参考資料や支援組織へのリンクを含めた疱疹状皮膚炎に関する情報
